O aumento da expectativa de vida relacionada com os novos tratamentos da fibrose cística.

Abstract

A fibrose cística é uma doença crônica multissistêmica de caráter autossômico recessivo, mais prevalente em populações caucasianas. No passado, os portadores de FC morriam precocemente, então, ela era considerada uma doença principalmente da população pediátrica. Contudo, as evoluções terapêuticas proporcionaram aumento da expectativa de vida e melhora do prognóstico. Para evidenciar isso foi elaborada uma revisão integrativa, através da busca de

artigos na base de dados PUBMED (advanced search builder), em setembro de 2022, utilizando- se os descritores (((cystic fibrosis) AND (treatment)) AND (Life expectancy), e o operador

Booleano AND, e os filtros "Free full text", "Books and Documents", "Clinical Trial", "Meta- Analysis" “Randomized Controlled Trial", "Review", "Systematic Review", foram encontrados

69 artigos, dos quais 19 foram selecionados para sumarização. Considerando as informações colhidas, comprova-se aumento da expectativa de vida e sobrevida entre os portadores de FC,

especialmente devido à evolução da terapêutica empregada e aos novos medicamentos. Destaca- se os moduladores CFTR, pois eles possuem o potencial único de prevenir a expressão da doença

e limitar a progressão dela. Assim, as melhorias na sobrevida devem-se a um conjunto de fatores, dentre eles estão: diagnóstico precoce, melhor compreensão do curso natural dessa doença e melhores tratamentos.